Кожні півтори години одній людині в світі ставлять діагноз «бічний аміотрофічний склероз» (БАС). У Росії захворювання, при якому поступово паралізує всі м’язи, є у 10-15 тис. осіб. Незважаючи на хворобу, пацієнти намагаються вести активний спосіб життя, а деякі жінки з БАС успішно виношують і народжують дітей. RT поговорив з їх сім’ями і дізнався, з якими труднощами вони зіткнулися, коли вирішили завести дитину.
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — невиліковне захворювання центральної нервової системи, при якому відбувається ураження рухових нейронів. У пацієнта поступово наступає параліч і атрофія м’язів, включаючи ті, що відповідають за дихання. При цьому людина до останнього залишається у свідомості.
Причини виникнення БАС досі невідомі. Тільки в 5% випадків захворювання передається по спадку. При цьому пацієнтки цілком здатні зачати, виносити і народити здорову дитину: сучасні перинатальні технології все це дозволяють.
Хоча БАС входить в перелік медичних показань до аборту, рішення про збереження вагітності за законом приймає жінка. Але на практиці багато російські лікарі бояться брати на себе відповідальність за складних пацієнток, тому намагаються тиснути на майбутніх батьків: відмовляються ставити на облік у жіночу консультацію або нескінченно направляють від пологового будинку до роддому. RT розповідає про трьох сім’ях, які змогли подолати всі ці бар’єри заради дитини.
«Тринадцятий випадок»
Москвичі Павло і Світлана Головинские знайомі з першого класу. Одружилися, коли обом було по 23 роки. Коли Світлана чекала вже третю дитину, у неї почала погано працювати рука.
«Я подумав, що Світла нерв защемила. Вирішили, що народимо і підемо до лікаря вправляти хребет», — згадує Павло Головінський.
До моменту пологів у Світлани ослабли вже обидві руки. Коли синові виповнилося півтора місяця, Головинские дізналися про страшний діагноз, розповідає Павло: «Лікар відвів мене в сторону і сказав, що Світлі залишилося, виходячи з його практики, 30 місяців, потім вона перестане дихати. Ми його статистику не прийняли і не приймаємо до цих пір — от уже 11 років».
Після пологів стан Світлани почало погіршуватися. А на 30-й місяць, що їй, по суті, «відписав» доктор, пара дізналася, що у них буде четверта дитина.
Це було майже шість років тому. До того моменту Світлана могла тільки трохи пересуватися за допомогою чоловіка. Руки повністю відмовили, хода була скутою і нестійкою.
В жіночій консультації завідувач нагрубила Павлу. «Сказала, що я безвідповідальний, хочу знищити дружину», — розповідає він.
Вагітність в результаті вели в Центрі традиційного акушерства. Аналізи на протязі всієї вагітності були в порядку, плід розвивався нормально. Постало питання, де народжувати. Лікарі заявили, що можна робити кесарів розтин при наявності в реанімації лікарні, оскільки можливо розлад дихання у породіллі. Але відповідальність за жінку не хотіли брати ні в одній з клінік, куди протягом десяти тижнів звертався Павло: як тільки дізнавалися діагноз, заявляли: «Ви не наш профіль» — чи висували інші виправдання.
«За кілька днів до 40 тижнів в інтернеті бачу, що відкрився пологовий будинок при 7-ій міськлікарні, з реанімацією, — продовжує Павло Головінський. — Дзвоню, мені кажуть, що приймають усіх. Світла вже ледве ходила, коли ми туди приїхали. Але на місці лікарі знову почали намагатися від нас позбутися, обурювалися, хто дозволив таку породіллю приймати. А хто заборонив? Або, наприклад, приходить педіатр і питає: «І що, буде народжувати?» Ніби є ще варіанти!»
У підсумку Світлані дали два дні на підготовку і зробили кесарів розтин. За словами Павла, найбільше роботи було у анестезіологів: треба було підібрати наркоз так, щоб його дружина потім «зависла» на штучній вентиляції легенів. Операція пройшла успішно, Світлана прокинулася і сама почала дихати. Але тиск лікарів на цьому не закінчилося.
«Їй настійно пропонували перев’язати труби, щоб «маніяк», тобто я, «більше нічого з нею не створив», — перераховує Павло. — Відмовилася, звичайно. Пропонували зробити укол, щоб припинити лактацію, — все-таки навантаження на організм. Теж відмовилася. Світла годувала Даню дев’ять місяців».
Примітно, що з часу четвертих пологів стан Світлани залишається стабільним.
«Здоров’я не погіршився, може, тільки трошки ослабли м’язи шиї, — каже Павло. — Депресія пішла, а симптоми зменшилися, коли Світла увірувала».
Зараз його дружина дихає, їсть, спілкується з дітьми, а чоловік пішов з роботи, щоб присвятити себе родині.
«Коли світлана народила Данила, ми стали називати себе «тринадцятий випадок», тому що на той момент було відомо лише про дюжині випадків пологів з БАС в світі», — додав Павло Головінський.
«Лякали, що помруть і мама, і дитина»
Перші ознаки хвороби у жительки Чебоксар Тетяни Польковой проявилися взимку 2016 року: вона кілька разів падала на рівному місці. Лікарі ставили різні діагнози, зробили операцію. У жовтні 2017 року Тетяна впала і втратила свідомість: її чоловіка Максима Картаеву повідомив їхній син. Незабаром стали слабшати не тільки ноги, але і руки. У серпні 2018 року Тетяні поставили діагноз БАС. А на наступний рік вона дізналася, що вагітна другою дитиною.
«Коли ми прийшли в місцевий перинатальний центр, то лікарі спочатку на підвищених тонах розмовляли з Танею, а потім зі мною. Мовляв, хто вам дозволив народжувати з таким захворюванням? Лякали, що дитина народиться з патологією, що обов’язково помре або мама, або дитина, або обидва — і що я буду винен. Зрештою, пригадали те, що Таня прописана в Нижньому Новгороді, а значить, в Чебоксарах її нібито ставити на облік не можна», — згадує Картаев.
Майже сім місяців майбутні батьки бігали між трьома лікарнями у двох містах: спочатку Тетяні і Максиму пропонували приїхати, а потім відмовлялися приймати. У Нижньому Новгороді говорили, що побоюються за стан породіллі і дитини, намагалися знайти патології плода і відправляли в перинатальний центр в Чебоксари. А там знову згадували про відсутність місцевої прописки і направляли назад у Нижній. Максим поїхав до Москви, щоб домовитися з одним з місцевих пологових будинків, але у Тетяни від переживань і переїздів почалися пологи — за два місяці до передбачуваної дати — і її відправили в найближчу на той момент лікарню в Чебоксарах.
Донька Соня народилася здоровою, але, оскільки вона була недоношеною, її помістили в реанімацію центру. Тетяну ж перевели в реанімацію для вагітних, а після — в звичайну. Доньку навіть не показали мамі відразу після появи на світ, аргументувавши тим, що у Тетяни «слабкі руки, вона не утримає немовляти».
Два тижні мама і дочка провели в розлуці. Максим все це час відвідував обох: «В реанімації Таня підчепила бронхіт, але як тільки їй дозволили виходити на вулицю, я відразу взяв дружину і повіз в інший корпус — до Соні».
Донька Тетяни і Максима зараз активно набирає вагу, виписка планується через два-три тижні. Стан Тетяни теж нормалізувався, розповідає Картаев: «Вона вже може стояти, через кілька днів, сподіваюся, піде сама. Руки, звичайно, слабенькі. Лайка з лікарями забрала дуже багато сил. Таня схудла, стала зовсім як сірник. Зараз потихеньку йде на поправку».
Максим не хоче карати лікарів, які фактично сприяли ситуації, не надавши своєчасну підтримку.
«Але хотілося хоча б вибачень. Медики насправді себе негарно повелися. Ми знали, що йдемо на великий ризик, і були готові до цього. Соня — наш довгоочікуваний дитина. У мене таке відчуття, що захворювання не у Тані, а у нас обох, і ми разом проходимо через усі складності», — каже чоловік.
На негативних емоціях сім’я намагається не зациклюватися, підкреслює Максим: «Кажуть, що з БАС треба жити сьогоднішнім днем. Але ми живемо сьогодні, завтра і післязавтра».
«Більш активне життя, ніж до хвороби»
У москвичів Тетяни і Павла Шестимеровых двоє дітей: дочка Люба і син Кирило. Навесні 1999 року Тетяна, вагітна молодшим, почала кульгати. Тоді пара подумала, що це розтягнення зв’язок. Незабаром почала гірше слухатися друга нога, стали слабшати руки.
«Народжували самі, син з’явився на світ здоровим, годувала його Татуся десять місяців. Але потім почалися явні погіршення, треба було припиняти годування і лягати в лікарню. Там і дізналися діагноз», — розповідає Павло.
Протидії з боку лікарів під час вагітності і пологів сім’я не зустріла, тому що діагноз на той момент не було поставлено: мало чому майбутня мама накульгує, додає він.
20 років тому майже ніякої інформації про БАС в Росії не було, згадує Павло: «Тільки фільм про музиканта Володимира Мигулю (помер від БАС в 1996 році. — RT) і ще один дістав брошуру зі страшними прогнозами. Але ми вирішили, що не варто на цьому концентруватися, а треба ростити дітей і давати їм по максимуму».
Дуже багато лікарі казали Павлові, що треба готуватися піднімати дітей поодинці, через два-три роки Тетяні доведеться перейти на апарат ШВЛ, а десять років тому, забираючи її в лікарні з пневмонією, медики одразу віддали чоловіку обручку і сказали «через пару днів приходити за іншим».
«Зараз у нас більш активний спосіб життя, ніж до хвороби, — розповідає Павло. — Один із стимулів — на нас рівняються багато людей з БАС. У нас більш тривалий і не таке стрімке погіршення, так що симптоми, за великим рахунком, не були шоком. Але все одно Татуся нічого зараз не може, тільки говорити, а дихає через трахеостому».
«Ніхто не може примушувати до аборту»
У переліку медичних показань для штучного переривання вагітності, затвердженому Моз у 2007 році, значиться БАС при важкому перебігу. Також там є такі захворювання майбутньої матері, як туберкульоз (деякі форми), злоякісні новоутворення, що вимагають проведення хіміотерапії або променевої терапії на область малого тазу, спадкові психічні розлади, важкий перебіг епілепсії, ряд випадків пороку серця, аневризма аорти, вроджена відсутність кінцівок, а також «стан фізіологічної незрілості вагітної жінки до досягнення віку 15 років».
«Будь-який з цих підстав — не більш ніж висновок комісії, яка дає свою рекомендацію про штучне переривання вагітності. Рішення про це приймає тільки жінка, це її право. Лікарі не мають права чинити на неї тиск, примушувати до аборту, не ставити її на облік у жіночій консультації або відмовлятися приймати в пологовому будинку», — пояснила RT засновник «Факультету Медичного Права», юрисконсульт з медичного права Поліна Габай.
Якщо медики відмовляються ставити вагітну на облік в жіночу консультацію, то треба написати відповідне звернення і вимагати офіційний письмовий відмова, а з ним вже можна подавати скаргу в Моз або йти в суд, додала експерт.
Рекомендація не позбавляє пацієнток права вагітніти і народжувати дітей, говорить гендиректор благодійного фонду допомоги людям з БАС «Живи зараз Наталія Лугова. Але такі жінки лякають лікарів — вони не розуміють, що робити навіть з пацієнтами без вагітності, хіба що просто відправити додому помирати.
«У світі вагітність при БАС — цілком реальна історія, там проводять бесіди з сім’єю, пояснюють всі наслідки і ризики. І я не чула ні про один випадок, коли за кордоном жінці відмовили у веденні вагітності, якщо у неї БАС», — пояснила вона RT.
При цьому з урахуванням сучасних перинатальних технологій зберегти вагітність і успішно прийняти пологи цілком можливо: дитина нормально розвивається.
«У спадок БАС передається вкрай рідко, — продовжує Наталія Лугова. — Так, жінка зазвичай не може народити сама, але є кесарів розтин. Єдине, до чого варто особливо уважно поставитися, — як організувати анестезію, щоб пацієнтка потім повернулася до самостійного дихання».
Проблема в тому, що в Росії до цих пір немає ні одного прописаного протоколу допомоги таким пацієнтам, констатує голова «Живи зараз».
«За підтримки експертів нашого фонду були написані клінічні рекомендації з БАС — і вони пройшли первинне обговорення, але застрягли на підписі у Моз. З 2017 року ми не можемо домогтися, щоб у відомстві нарешті підписали їх. Тому більшість лікарів, особливо регіональних, в один голос кажуть, що для пацієнтів з БАС нічого зробити не можна. Це не так. Можна істотно полегшити людям життя і в певному сенсі її продовжити правильним доглядом і поліпшенням її якості», — резюмувала Лугова.
Thanks!
Our editors are notified.