Вчені розгадали загадку хвороби Стівена Хокінга

Дослідники наблизилися до створення ліків від повного паралічу тіла.

Група біологів з університету Північної Кароліни в США відкрили можливу причину розвитку у людини бокового аміотрофічного склерозу (БАС), який викликає атрофію м’язів і повний параліч тіла. Результати дослідження викладені у статті в журналі Proceedings of the National Academy of Sciences.

З’ясувалося, що захворювання викликає накопичення білка SOD1, який здатний зв’язуватися в ланцюжки і завдавати шкоди центральній нервовій системі (ЦНС).

На даний момент відомо лише два випадки припинення прогресу бічного аміотрофічного склерозу – у британського вченого Стівена Хокінга і у музиканта Джейсона Беккера.

В інших випадках пацієнти гинуть від дисфункції легень через пару років. Тому досі БАС вважався повністю невиліковною хворобою ЦНС.

Варто відзначити, що вчені і раніше пов’язували білок SOD1 з розвитком паралічу тіла, однак, до кінця механізм взаємодії та причино-наслідкові зв’язки були їм незрозумілі.

У світлі останніх досліджень поведінки окремих нейронів з мутацією в синтезирующем SOD1 гені, вчені прийшли до висновку, що молекули цього білка здатні склеюватися в ланцюзі (так звані “тримери”), які вбивають нервові клітини.

На даний момент дослідники зацікавилися питанням створення ліків, яке змогло б заблокувати освіта “тримерів” з молекул SOD1.

Другий варіант лікування хвороби – це відкриття препарату, який здатний повністю знищувати цей білок, перешкоджаючи його накопичення.

На думку вчених, подібне засіб зможе допомогти не тільки при БАС, але і при розвитку інших нейродегенеративних розладів, включаючи хворобу Паркінсона, Альцгеймера та інші.

Источник