Діагноз чи вирок: як в Україні живуть і лікуються хворі на гемофілію

В Україні на гемофілію хворіють близько 1,8 тис. Осіб. Про проблему з ліками, самої хвороби та перспективі на видужання в Україні і в світі розповів голова правління Всеукраїнського товариства гемофілії Олександр Шміло.

17 квітня відзначається Всесвітній день гемофілії.

“Взагалі за даними Міністерства охорони здоров’я в Україні 2657 хворих. Але це різні порушення згортання крові. Дітей приблизно трохи більше 600. Сьогодні статистика не ведеться, тільки інші нозології, захворювання згортання крові. Тим більше, що сьогодні є проблема з цим”, — сказав Олександр Шміло.

За його словами, коли у всьому світі говорять “гемофілія”, то мають на увазі взагалі проблему згортання крові, так як найбільш поширена і з важким перебігом саме гемофілія. І тому саме із-за неї почали шукати необхідні препарати.

“А саме хворих на гемофілію десь 1800 Це саме таких, що важка форма”, — зазначив Олександр Шміло.

Він додав, що в різних країнах Європи забезпечують хворих на гемофілію, відповідно до стандартів. Він навів приклад Польщі, де страховка, яка коштує в перерахунку на нашу валюту 250 гривень на місяць, забезпечує хворому на гемофілію необхідний захист.

“Тому якщо хтось хворий на гемофілію і є хоч якась можливість — їдуть за кордон. Тому що такі програми діють не тільки в Польщі, але й у багатьох інших країнах. На сьогодні, крім Києва, ліків майже ніде немає. Дуже дуже мало де є — у Вінницькій області взагалі немає нічого. І таких областей є багато. Де тримають на ургентний випадок, дуже важкий, кілька флаконів”, — зазначив Олександр Шміло.

За його словами, київська влада виділяє достатньо коштів, скільки потрібно для закупівлі ліків за європейським вимогам. Тому в Києві є препарати та профілактичне лікування для дітей і дорослих.

“Це Київ так стоїть, трохи в стороні від проблеми. А в інших областях дуже погано. І взагалі централізована закупівля з державного бюджету відповідає близько 30 — може трохи більше, відсоткам від мінімально необхідного, знову ж таки, за європейським вимогам”, — сказав Олександр Шміло.

Він зазначив, що Рада міністрів Ради Європи дала наполегливу рекомендацію до країн Європи по забезпеченню хворих на гемофілію.

“Там так вважається — чотири міжнародні одиниці препарату на одного жителя країни. В Україні на сьогодні півтори одиниці взагалі. Виходить, що 30% від мінімально необхідного. І ця сума становить близько 800 мільйонів гривень. На всіх хворих на гемофілію від держави закупівля. А тепер, якщо порахувати, скільки потрібно, наприклад, як в Європі — Італії, Угорщини та Швеції, а там найбільше забезпечені, хоча достатнього забезпечення як такого не існує, то у нас маємо в державі хворих на гемофілію десь близько двох мільярдів виділяти. Але це дуже великі гроші”, — додав Олександр Шміло.

За його словами, це приводить у відчай, адже щоб говорити про великі гроші на ліки — потрібно знати, скільки коштує життя і здоров’я хворого. У світі хворі на гемофілію можуть собі дозволити займатися спортом, служити в армії і навіть беруть участь у бойових діях тому що у них з дитинства ліки.

“У Європі, крім, мабуть, Молдови і Румунії, але там зараз виправилося, і Україна — гемофілія не є інвалідному проблемою. Тому що є препарати. Є проблема з гемофілією, тому що це гроші”, — зазначив Олександр Шміло.

Він додав, що хворим два або три рази в тиждень вводять препарати — щоб поповнювався дефіцит того фактора крові, який відповідає за її згортання, але відсутній в організмі. Це на час усуває проблему, а у людини стає таке ж згортання крові, як і у всіх. Факторів згортання крові є 12, а також за іменами тих, хто їх винайшов наприклад, Віллебранда, хворобою якого хворіють не тільки чоловіки, але і жінки, всього близько 600 в Україні.

“Коли стає порушення судини, і йде кров, то фактори, як доміно, чіпляються один за одного, і виникає згусток крові. При цьому, зупиняється кровотеча. Якщо, наприклад, гемофілія-А, проблеми з восьмим фактором, і фактори складаються, а восьмого фактора ні, — то вони не можуть далі чіплятися один за одного. І немає згортка такого і не можна зупинити кровотечу”, — розповів Олександр Шміло.

Однак він зазначив, що думка про те, що хворий на гемофілію може стекти кров’ю від порізу пальця — це не правда, бо палець можна перетиснути і зупинити кров, і рана загоїться. Небезпечні внутрішні кровотечі, наприклад, суглобові — коли кров набирається в суглоб і дуже довго там розсмоктується, за цей час руйнуючи його.

“Тому хворі на гемофілію, якщо немає якісних профілактичної терапії — вони всі на інвалідності важкої форми. Але це не найважчий випадок — якщо немає препаратів, життя, мабуть, триває до 40-45 років. Є щасливчики, як я, 58 років, або мій товариш, якому 60 років, але це винятки. Але на сьогодні препарати і ніяких проблем з гемофілією немає. Лише вони (препарати — ред.) були. Вже пішли нові препарати — підшкірні, як інсулін вводяться. І там взагалі одна ін’єкція на тиждень. І ще далі пішли зараз на піку випробування препарату, так звана генотерапії — коли будуть лікувати гемофілію”, — додав Олександр Шміло.

Він зазначив, що на гемофілію вважають корисним ключем до ДНК людини, і якщо людство навчиться лікувати гемофілію, то зможе лікувати і спадкові хвороби, і орфанні захворювання, навіть астму. Але невідомо, якими будуть наслідки.

За його словами, Всеукраїнське товариство виникло, коли в Україні не було навіть вітчизняних препаратів — антигемофільних плазми — кріопреципітату. Цей препарат сьогодні вважається дуже ризикованим, і вважають, що через нього хворих на гемофілію інфікували гепатитом С і В, а також ВІЛ. Однак, тоді не було навіть неякісних препаратів. Тоді розповісти про проблеми гемофілії вдалося завдяки журналістам, і зараз поступово вона вирішується.

Нагадаємо, гемофілія — переважно спадкове орфанное захворювання, при якому кров втрачає здатність згортатися, оскільки в ній недостатньо білків — факторів крові. У зв’язку з цим людина може втратити велику кількість крові за незначної травми. Ще десять років тому, в 2010 році в Україні проживало понад 2,5 тис. хворих на гемофілію, а на їх лікування та профілактику виділяли 40 мільйонів гривень.

Ще в 2013 році американські вчені навчилися лікувати гемофілію, проте, в Україні досі ця хвороба невиліковна.